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抗MDA-5皮肌炎

lipiwang 2025-03-13 17:09 8 浏览 0 评论

在下面的病例展示了以下方面:发热、疲劳、关节痛、口腔溃疡和皮疹提示风湿疾病的可能;接下来主治医生完善哪些实验室检查项目;最终又如何确定诊断,治疗与预后如何。


病例介绍

患者年龄:60岁

患者性别:男

发热、疲劳、关节痛、口腔溃疡、皮疹、额头皮下结节一个月余。

1个月前,在外出探亲时出现了喉痛、发热和疲劳。对乙酰氨基酚用药半个月,这种症状仍然存在。

10天前,出现了舌溃疡,面部和手部出现干燥鳞状结节,手腕、手指、肘部和肩部出现移行性关节炎。

由于症状恶化,患者乘飞机返回居住地。当抵达当地机场时,感到虚弱无力,无法站立,呼叫救护车送往医院。

入院后,完善实验室检查。CT检查显示整个肺下叶网状阴影。咳嗽加剧,左肩疼痛加剧。

在住院第10天,对左三角肌进行活检。

住院第11天,出现低氧血症,呼吸机上机。

请会诊,你对该病例有什么诊断意见?

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这位既往健康的男性出现了快速演进的多系统疾病。该患者表现的四个特征具有特异性,有助于缩小鉴别诊断范围。

首先,实验室检查显示存在抗SSA抗体。

其次,肌炎的表现。

第三,几种皮肤黏膜疾病的表现。

第四,快速进展的肺部疾病。

这些特征提示风湿性疾病的诊断。

临床诊断:

抗MDA-5皮肌炎(抗黑色素瘤分化相关蛋白5 皮肌炎)。

治疗经过:

大剂量糖皮质激素、他克莫司和静脉注射环磷酰胺的联合治疗。除了在住院第14天,静脉注射免疫球蛋白。

尽管进行了治疗,患者的病情仍在继续恶化,需要通过高流量鼻插管进行氧气治疗。

在住院第28天,患者开始接受机械通气。

在住院第34天托法替尼治疗。

在住院第35天ECMO治疗。

在住院第37天,医治无效死亡。


既往笔记

Gottron斑丘疹:皮肌炎

多次误诊为手足口病的皮肌炎

2022-03-01

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