百度360必应搜狗淘宝本站头条
shell 字符串比较my.cnfword空格下划线不显示applicationcontextawaremaven镜像
当前位置：网站首页 > 技术资源 > 正文

复旦大学附属中山医院皮肤科发现一种特殊类型的皮肌炎

lipiwang 2025-03-13 17:09 22 浏览 0 评论

皮肌炎是一种可累及皮肤、肌肉和心肺等内脏器官的自身免疫性疾病。若累及肺可导致肺间质纤维化甚至呼吸衰竭，累及肌肉可导致肌痛肌无力、行动生活不能自理，吞咽困难等。虽然皮肌炎最早期的表现常常是皮肤的损伤，但它的皮肤表现形式复杂多样。因此识别皮肌炎的皮疹类型，对早期诊断、早期积极治疗、提高患者预后和生存率有非常重要的帮助。

近日，复旦大学附属中山医院皮肤科杨骥主任团队发现了一种特殊的皮肌炎皮疹类型，被命名为假性血管性水肿（pseudo-angioedema）。该研究成果近期已在线发表于皮肤科权威杂志——美国皮肤学会会刊（JAAD）上。论文通讯作者为杨骥主任医师，徐欣植、黄俊霞和王修远医师为共同第一作者，该研究得到了李明教授的指导和帮助。

假性血管性水肿的皮肌炎患者表现为面部、口唇、四肢为主的水肿，非凹陷性，伴或不伴红斑，皮疹无明显瘙痒。患者的皮疹看似临床常见的荨麻疹，但通过传统抗过敏治疗后疗效欠佳，容易被误诊、漏诊，进而导致治疗延误。若不及时控制病情，患者后续病情会进行性加重，部分患者会出现急进性肺间质纤维化，甚至发生重症肌炎，并累及吞咽肌群导致吞咽困难，预后较差。

该研究通过对患者的深入分析，发现有假性血管性水肿的皮肌炎患者体内分别存在两种特殊的抗体，一种是抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体，另一种是抗转录中介因子1γ（TIF1γ）。

患者如有假性血管性水肿及抗MDA5抗体呈阳性，几乎都会累及肺部，表现为肺间质纤维化，甚至会呈急进性肺间质纤维化，病情启动后预后较差。

患者如有假性血管性水肿和抗TIF1γ抗体呈阳性，则极有可能会出现严重的肌肉累及，表现为异常增高的肌酸激酶、肌痛和肌无力明显，严重影响患者生活质量，且此类患者容易发生吞咽困难。经治疗后，患者肌酶下降、肌力恢复，但吞咽困难的恢复较为棘手和迟缓，部分患者需借助胃管进食，后期容易发生继发感染。

当皮肌炎患者出现血管性水肿样皮疹时需要引起当事人和医生的高度重视，应进一步排查肌炎特异性抗体。皮疹结合抗体可对患者进行精准分型、评估及制定差异化个体化治疗方案，并预测患者的预后转归。如有抗MDA5抗体阳性的患者需要密切关注肺部的损伤，如预判病情有进展可能，需尽早使用糖皮质激素、环磷酰胺等免疫抑制剂，和丙种球蛋白治疗；如抗TIF1γ抗体阳性的患者则需更加关注肌肉的损伤和吞咽困难的发生，可使用糖皮质激素、环孢素A等免疫抑制剂，和丙种球蛋白治疗。

本研究成果以皮肤表型变化为线索对皮肌炎进行早期差异化诊疗，早期治疗可有效缓解重要内脏器官的损伤，减少致残和致死率，提高患者的生活质量和预后。

此研究源于对临床患者的长期观察和随访，以及对大量的临床图片和资料收集、分析、归纳和总结，研究成果直接应用于指导临床诊疗，提高了对复杂疑难自身免疫性皮肤的诊疗水平。

中山医院皮肤科长期致力于研究皮疹及其临床意义，致力于通过皮肤表型对自身免疫性疾病重要器官累及的早期预判，以指导早期诊断和治疗。今年年初，该团队曾在国际上首次发现并命名一种特殊类型的皮肌炎-脂溢性皮炎样皮肌炎，文章已发表于美国皮肤学会会刊（JAAD）上，对皮肌炎患者的早期诊疗和提高生存率提供了很大帮助。

作者：唐闻佳 钟萱

编辑：顾军

图源：中山医院

相关推荐

软件测试|MySQL CROSS JOIN:交叉连接的详细解析

简介在MySQL数据库中，CROSSJOIN是一种用于生成两个或多个表的笛卡尔积的连接方法。CROSSJOIN不需要任何连接条件，它将左表的每一行与右表的每一行进行组合，从而生成一个包含所...

「MySQL笔记」left join-on-and 与 left join-on-where 的区别

1.摘要关于这两种写法的重要知识点摘要如下：left-join时，即使有相同的查询条件，二者的查询结果集也不同，原因是优先级导致的，on的优先级比where高on-and是进行韦恩运算连接...

MySQL中的JOIN——联合查询的基本语法

MySQL中的JOIN指令用来将两个或多个表中的数据进行联合查询，根据连接条件来匹配记录，从而得到需要的结果集。在MySQL中，常见的JOIN类型包括INNERJOIN、LEFTJOIN和RIGH...

MySQL 中的 CROSS JOIN:强大的连接工具

CROSSJOIN在MySQL里是一种挺特别的连接操作，它能弄出连接表的笛卡尔积。这就是说，要是表A有m行，表B有n行，那ACROSSJOINB的结果就会有m*n...

大厂必问:MySQL 三表 JOIN 操作的解析与性能优化，效率又如何?

大厂必问：MySQL三表JOIN操作的解析与性能优化策略，效率又如何？点击关注，开启技术之旅！大家好，这里是互联网技术学堂，无论你是一名程序员、设计师、还是对技术充满好奇心的普通人，都欢迎你加入...

面试题:MySQL 的 JOIN 查询优化（mysql查询优化方法）

MySQL的JOIN查询优化是提升数据库性能的关键环节。以下是综合多个技术文档的核心优化策略，按优先级和实现难度分类：一、索引优化：性能提升的基础为连接字段建立索引确保参与JOIN的列（通常...

Flink中处理维表关联技术实现路径

在Flink中处理维表关联大体氛围TableSQLLookupJoin和DataStream算子函数，主要技术实现路径：I.FlinkSQL/TableAPI中的Lookup...

深入剖析Zookeeper原理(一)整体设计

1.ZK集群架构设计与特性1.ZK集群架构设计：ZK主要分为三种角色：Leader（领导者）：一个Zookeeper集群同一时间只会有一个实际工作的Leader，它会发起并维护与各Follwer及...

多种负载均衡算法及其Java代码实现

首先给大家介绍下什么是负载均衡负载均衡建立在现有网络结构之上，它提供了一种廉价有效透明的方法扩展网络设备和服务器的带宽、增加吞吐量、加强网络数据处理能力、提高网络的灵活性和可用性。负载均衡，英...

一分钟了解SpringCloud中的ribbon到底是什么，原理是啥?

1.概念ribbon是一款客户端负载均衡器，用于微服务之间的负载均衡。首先，什么是客户端负载均衡？如图，ribbon可以通过注册中心获取服务列表，然后自己执行自己的负载均衡策略来决定要访问哪个微服务，...

Step by Step之腾讯云短信-验证码实践

在商城小程序和前端上线用了一阵子之后，用户提出了体验提升的需求，如忘记密码、绑定用户、快捷注册等，作为业界最佳实践的短信验证码登录、重置密码和注册等功能开发也就提上日程了，本文就以重置密码为例，将验证...

10分钟入门响应式:Springboot整合kafka实现reactive

Springboot引入Reactor已经有一段时间了，笔者潜伏在各种技术群里暗中观察发现，好像scala圈子的同仁们，似乎对响应式更热衷一点。也许是因为他们对fp理解的更深吧，所以领悟起来障碍性更少...

使用java随机生成有个性的用户名，LOL地名+水浒传，合计2808个

*随机生成用户名*取水浒传108好汉名字*取LOL地名26个,组合而成*一共可以生成2808个不同特色的用户名如果你在上网的时候，用户名难取的话，这里有很多可选择的用户名，现提供100个...

深入理解Math.random()的概率分布特性

直接上源码/***Returnsa{@codedouble}valuewithapositivesign,*返回一个带符号的double类型的数字，说人话就是返回一个非负...

编程英文 - 创建/生成/构建 (create/generate/build)

在软件开发中，create、generate和build这三个词经常被用到，它们都与"创造"或"产生"某些东西有关，但在具体使用场景和含义上有所不同。基本含义creat...

取消回复欢迎 你 发表评论:

一周热门
最近发表
标签列表